2个月大的小滢聪明活泼，备受家人喜爱。出生后滢滢一直健健康康，不料，前不久一次突然的感冒，很快进展成重症肺炎，病情不容乐观。3月15日，小滢因轻微肺炎住进我院儿科病房，随后小滢病情迅速进展，仅仅三天，小滢就被转入我院ICU抢救。在ICU住院期间，即便医生迅速给予高效药物及呼吸机辅助治疗，情况并不乐观，肺部病情仍进展迅速。多次血常规结果提示淋巴细胞计数偏低、胸片结果提示胸腺缺如。为何小滢的病情如此特殊？ICU医生团队立即对滢滢完善免疫学相关检查，结果与医生们考虑的方向一致，小滢的病可能是免疫缺陷导致的。ICU专家向小滢父母建议完善基因检查，结果显示，小滢患的是重症联合免疫缺陷病，该病极为罕见，发病率约1/10万。重症联合免疫缺陷病为多基因遗传疾病。患者具有T细胞和B细胞系统明显缺陷，以伴性或常染色体隐性遗传方式（如Swiss型无γ-球蛋白血症）遗传。就是说，小滢全身淋巴样组织几乎完全缺如，不能自己合成免疫球蛋白，细胞免疫功能几乎完全缺乏。患有该病的婴儿出生后1～2个月内发病，对细菌、真菌、病*和原虫感染均缺乏抵抗力，各种感染连续不断，甚至对致病力很弱的病*也无抵抗力，如感染疱疹、风疹或水痘病*，会出现严重的感染症状，麻疹病程及皮疹持续时间也会较长。如果给患儿接种牛痘或卡介苗，可能发生进行性牛痘疹或全身性结核疹。因感染导致的铜绿假单胞菌性肺脓肿、肺囊虫肺炎是常见死亡原因，患儿的死亡率非常高。找出病因后，我院ICU团队迅速对小滢做出针对性治疗，最终使小滢转危为安。经过一个多月的精心治疗和护理，小滢终于可以出院了。“在院期间，佛山妇幼ICU医护人员对病情的准确解读，住院期间无微不至的照料，出院时注意事项的详细交代，都令我们感动，非常谢谢他们。”小滢的父母感激地说。专家提醒，重症联合免疫缺陷病患儿多死于2岁以内。死因多为铜绿假单胞菌性肺脓肿、肺囊虫肺炎等，患儿家长平日里应注意加强护理和营养，以提高患儿的抵抗力和免疫力，并注意预防感染、注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘发生全身性牛痘疹、接种卡介苗引起全身性播散而致死，也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。来源：重症医学科（ICU）彭荷玲编辑：宣教科新媒体编辑部
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